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LIPOMUCOPOLISSACARIDOSE
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DeCS
Descritor
Inglês
:
Mucolipidoses
Descritor
Espanhol
:
Mucolipidosis
Descritor
Português
:
Mucolipidoses
Sinônimos
Português
:
Doença da Célula I
Doença da Deficiência de Gangliosídeo Sialidase
Lipomucopolissacaridose
Mucolipidose
Polidistrofia de Pseudo-Hurler
Sialidose
Síndrome de Mioclonia com Manchas Vermelho-Cereja
Categoria:
C05.116.198.371
C10.228.140.163.100.435.590
C16.320.565.189.435.590
C16.320.565.202.670
C16.320.565.595.554.590
C18.452.132.100.435.590
C18.452.648.189.435.590
C18.452.648.202.670
C18.452.648.595.554.590
Definição
Português
:
Grupo de
doenças metabólicas
hereditárias caracterizadas pelo acúmulo de quantidades excessivas de mucopolissacarídeos
ácidos
,
esfingolípideos
e/ou
glicolipídeos
nas
células
viscerais e mesenquimais. Quantidades anormais de
esfingolipídeos
e
glicolipídeos
estão presentes no
tecido neural
.
DEFICIÊNCIA INTELECTUAL
e mudanças esqueléticas, notadamente
disostose
multiplex, ocorrem frequentemente.
Relacionados
Português
:
Gangliosidoses
Qualificadores Permitidos
Português
:
SU
cirurgia
CL
classificação
CO
complicações
DG
diagnóstico por imagem
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economia
EM
embriologia
NU
enfermagem
EN
enzimologia
EP
epidemiologia
ET
etiologia
EH
etnologia
PP
fisiopatologia
GE
genética
HI
história
IM
imunologia
CI
induzido quimicamente
CF
líquido cefalorraquidiano
ME
metabolismo
MI
microbiologia
MO
mortalidade
PS
parasitologia
PA
patologia
PC
prevenção & controle
PX
psicologia
RT
radioterapia
RH
reabilitação
BL
sangue
TH
terapia
DT
tratamento farmacológico
UR
urina
VE
veterinária
VI
virologia
Número do Registro:
9273
Identificador Único:
D009081
Ocorrência na BVS
:
Similar:
DeCS