1 / 1
|
DeCS
|
|
|
Descriptor Inglés:
|
|
Epidermolysis Bullosa, Junctional
|
Descriptor Español:
|
|
Epidermólisis Ampollosa de la Unión
|
Descriptor Portugués:
|
|
Epidermólise Bolhosa Juncional
|
Sinónimos Español:
|
| Enfermedad de Herlitz
Epidermólisis Ampollosa Letal
Epidermólisis Ampollosa Letal de Unión
Epidermólisis Bullosa Letal
Epidermólisis Bullosa Letal de Unión
Epidermólisis Bullosa de Unión
|
Categoría:
|
|
C16.131.831.493.170
C16.320.850.275.170
C17.800.804.493.170
C17.800.827.275.170
C17.800.865.410.170
|
Definición Español:
|
|
Forma de epidermolisis bulosa que tiene su comienzo al nacer o durante el período neonatal y que se transmite a través de una herencia autosómica recesiva. Se caracteriza por la formación generalizada de ampollas, denudación extensa, y separación y ruptura de las membranas plasmáticas de las células basales de las membranas basales.
|
Calificadores Permitidos Español:
|
|
|
Número del Registro:
|
|
28926
|
Identificador Único:
|
|
D016109
|
Ocurrencia en la BVS:
|
|
|
Similar:
|
|
DeCS
|